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Fibrosis quística: qué es, causas y cómo viven quienes la sufren

La fibrosis quística es una enfermedad hereditaria y crónica grave que afecta principalmente a los pulmones y el aparato digestivo. Es mucho el desconocimiento que hay sobre ella, pero el Día Mundial de la Fibrosis Quística ayuda a visibilizarla

Fibrosis quística: qué es, causas y cómo viven quienes la sufren
Fibrosis quística: qué es, causas y cómo viven quienes la sufren
Andrea Arbués

Periodista

Es posible que hayas oído hablar de ella, pero no termines de saber en qué consiste. Se trata de una enfermedad más extendida de lo que podamos pensar en un principio y sobre la que gira mucho desconocimiento.

El día 8 de septiembre, Día Mundial de la Fibrosis Quística, se aprovecha para visibilizarla y concienciar a la gente de lo que realmente es y cómo es vivir con esta enfermedad.

¿Qué es la fibrosis quística?

Se trata de una enfermedad crónica y hereditaria que representa un grave problema de salud. Es una enfermedad degenerativa que afecta principalmente a los pulmones y al sistema digestivo

Principalmente se caracteriza por "el espesamiento y disminución del contenido de agua, sodio y cloro en las secreciones, lo que provoca infecciones e inflamación que destruyen zonas del pulmón, hígado, páncreas y sistema reproductor. Este espesamiento en las mucosidades hace que sea más fácil la acumulación de bacterias o pequeños organismos que entran en los pulmones y provocan infecciones respiratorias", explica la Federación Española de Fibrosis Quística.

Más de 3500 personas tienen fibrosis quística en España

¿Qué provoca la fibrosis quística?

Al tratarse de un problema relacionado con la respiración y los mocos, mucha gente puede llegar a preguntarse cómo se contagia. Es totalmente innecesario decir que, al tratarse de una enfermedad hereditaria, no se contagia. 

Se produce por una alteración del gen CFTR (regulador de la Conductancia Transmembrana de la Fibrosis Quística) localizado en el cromosoma 7, lo que lleva al cuerpo a producir un líquido anormalmente espeso y pegajoso que se acumula en las vías respiratorias de los pulmones y en el páncreas.

Pero, ¿cómo se evita? Se trata de una alteración genética recesiva, es decir, ambos progenitores deben ser portadores de la enfermedad para tener un hijo/a con fibrosis. La probabilidad en cada embarazo de tener un bebé con fibrosis quística es de 1 de cada 4, en el caso de progenitores portadores sanos.

La tos persistente con moco espeso es uno de los síntomas más comunes
 

Síntomas 

Aunque lo normal es que la enfermedad se diagnostique siendo todavía niños, debes estar atento a algunos síntomas que pueden presentarse también más adelante:

  • Sabor salado de la piel
  • Tos persistente que produce moco espeso
  • Sibilancia
  • Infecciones pulmonares recurrentes
  • Fosas nasales inflamadas o congestión nasal
  • Sinusitis recurrente
  • Poco aumento de peso y crecimiento
  • Problemas digestivos
  • Estreñimiento crónico o severo

Diagnóstico

Ahora ya no hace falta preguntarse cómo saber si tengo fibrosis quística, ya que en España se incluye como parte de la prueba del talón que se les hace a los recién nacidos. De esta forma, el 91% de los diagnósticos se hace nada más nacer (según la FEFQ), algo muy positivo para conseguir una mayor esperanza de vida y una mejora en la calidad de la misma.

1 de cada 35 habitantes son portadores sanos de fibrosis quística

Tratamiento

Esta enfermedad no tiene cura, pero hay 4 pilares básicos para aliviar los síntomas, reducir las complicaciones y mejorar la calidad de vida:

  • Antibioterapia: se utiliza tanto para combatir la infección bronquial crónica como las exacerbaciones infecciosas. 
  • Fisioterapia respiratoria: diferentes técnicas para conseguir la limpieza bronquial diaria, con el fin de evitar la acumulación de mucosidad en los bronquios y prevenir la infección.
  • Alimentación adecuada: se ha demostrado su relación con el pronóstico de la enfermedad pulmonar y, durante la edad pediátrica, su influencia en el crecimiento.
  • Ejercicio físico: a largo plazo y con adaptaciones, pero el sedentarismo no es buena opción para nadie.

A estos pilares se han sumado en los últimos años los tratamientos con medicamentos moduladores de la proteína CFTR, una innovación que trata la causa subyacente y no sus síntomas, frenando el deterioro que produce la enfermedad. Respecto a la medicación necesaria, lo mejor para controlar la enfermedad es llevar un control exhaustivo con tu médico para que estudie tu caso y vea qué es lo más adecuado.

Trasplante pulmonar

En España, aproximadamente el 10% de personas con fibrosis quística ha recibido un trasplante pulmonar. Su indicación se reserva para aquellos casos en los que la patología pulmonar está muy avanzada, la expectativa de supervivencia de la persona es limitada y se han agotado todos los demás recursos terapéuticos.

 El 10% de personas con fibrosis quística ha recibido un trasplante pulmonar

Con éste se mejora la calidad de vida, y después pueden incluso hacerse cosas que antes no se podían, como correr, subir escaleras sin ahogarse o no toser continuamente. Evidentemente, un trasplante requiere un proceso de cuidado y adaptación, ya que nuestro cuerpo tiende a rechazarlo. Y los pacientes de esta enfermedad tienen que tener más cuidado todavía, ya que las infecciones cruzadas, tan comunes en su caso, son más peligrosas todavía.

¿Cómo es la vida de una persona con fibrosis quística?

La esperanza de vida de alguien con fibrosis, a día de hoy, se encuentra entre los 40 y los 50 años, pero pueden vivir más tiempo en función de los cuidados que se busquen y cómo reaccione su cuerpo. Cada vez se diagnostica antes, y por tanto se puede empezar a controlar más, junto con mayores avances en investigación.

Sobre el autor
Andrea Arbués

Periodista web concienciada desde pequeña de lo importante que es la comunicación en internet, aunque también tuve la suerte de poder disfrutar de una infancia sin mucha tecnología. Poco a poco, la vida me ha ido poniendo en el camino la decoración, la belleza y los viajes, convirtiéndolos en mis grandes pasiones. Ahora tengo el placer de escribir sobre ellas.

Desde hace un tiempo puedo dar rienda suelta a toda mi creatividad en Objetivo Bienestar, porque cada uno encuentra su forma de estar bien en cosas diferentes, y eso nos da un abanico muy amplio con el que trabajar. Eso sí, siempre desde una perspectiva sostenible y natural que respete el planeta y a los animales. Sin eso, no hay bienestar humano que valga.

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